.

0 (hodnocen0 x )

EB

EB

ONLINE

3., přepracované a doplněné vydání

[Česko] : Grada, 2021

1 online zdroj (240 stran)

ISBN 978-80-271-4293-4 (online ; pdf)

ISBN 978-80-271-1273-9 (print)

Již třetí vydání úspěšné publikace je zcela přepracováno zejména v části primárních imunodeficiencí, kde od předchozího vydání došlo za více než 13 let ke zcela zásadním změnám. Publikace je určena lékařům všech oborů, kteří léči nemocné s těmito chorobami – zejména internistům, pediatrům a praktickým lékařům pro děti i dospělé..

001653144

Úvod a předmluva k 3. vydání 9 // 1 Fyziologie imunitního systému (Zuzana Střížová) 12 // 1.1 Lymfatické orgány a tkáně 12 // 1.1.1 Centrální lymfatické orgány 12 // 1.1.2 Periferní lymfatické orgány 16 // 1.2 Složky přirozené imunity 17 // 1.2.1 Humorální složky 17 // 1.2.2 Buněčné složky 20 // 1.3 Složky adaptivní imunity 28 // 1.3.1 Humorální složky 28 // 1.3.2 Buněčné složky 32 // 1.4 Komunikace mezi složkami imunity 38 // 1.4.1 Adhezivní molekuly 38 // 1.4.2 Cytokiny 39 // 1.5 Ontogeneze imunitního systému 41 // 1.5.1 Prenatální vývoj imunity 41 // 1.5.2 Postnatální vývoj imunity 44 // 1.6 Zpracování a prezentace antigénu 47 // 1.6.1 Zpracování a prezentace exogenních antigenů 47 // 1.6.2 Zpracování a prezentace endogenních antigenů 47 // 1.6.3 Prezentace antigénu nezávislá na HLA 48 // 1.7 Regulace imunitní reakce 49 // 2 Primární imunodeficience (Anna Šedivá) 51 // 2.1 Primární imunodeficience jako vrozené poruchy imunity 51 // 2.2 Genetika primárních imunodeficiencí 60 // 2.3 Diagnostika primárních imunodeficiencí 62 // 2.3.1 Rodinná anamnéza 62 // 2.3.2 Osobní anamnéza a klinické příznaky 62 // 2.4 Léčebné možnosti 63 // 2.4.1 Transplantace hematopoetických kmenových buněk, thymu a genová terapie 63 // 2.4.2 Substituční léčba imunoglobuliny 65 // 2.4.3 Cílené terapie 65 // 2.4.4 Očkování u pacientů s primární imunodeficiencí 66 // 2.4.5 Další opatření u pacientů s primárními imunodeficiencemi 67 // 3 Přehled primárních imunodeficiencí podle IUIS 2019 68 // 3.1 Imunodeficience postihující buněčnou a humorální imunitu (Adam Klocperk) 68 // 3.1.1 Těžké kombinované imunodeficity (SCID - Severe Combined Immunodeficiency) 68 // 3.1.2 Kombinované PID méně závažné než SCID 70 //

3.2 Kombinované imunodeficience spojené s dalšími či systémovými příznaky (Adam Klocperk) 73 // 3.2.1 Thymické poruchy s dalšími vrozenými abnormalitami 74 // 3.2.2 Poruchy opravy DNA 75 // 3.2.3 Anhidrotická ektodermální dysplazie s imunodeficiencí (EDA-ID) 76 // 3.2.4 Hyper-IgE syndromy 76 // 3.2.5 Imunodeficience s vrozenou trombocytopenií 77 // 3.2.6 Poruchy metabolismu folátu 78 // 3.2.7 Poruchy kalciových kanálů 78 // 3.2.8 Imunooseální dysplazie 78 // 3.2.9 Ostatní 79 // 3.3 Převážně protilátkové deficience (Tomáš Milota) 79 // 3.3.1 Agamaglobulinemie 80 // 3.3.2 Selektivní deficit IgA (SIGAD) 81 // 3.3.3 Selektivní deficity podtříd imunoglobulinů G (SIGGD) 82 // 3.3.4 Selektivní deficity specifických protilátek (SSAD) 82 // 3.3.5 Přechodná hypogamaglobulinemie v dětství (THI) 82 // 3.3.6 Běžná variabilní imunodeficience (CVID) 82 // 3.4 Poruchy imunitní regulace (Tomáš Milota) 85 // 3.4.1 Chédiakův-Higashiho syndrom (CHS) 86 // 3.4.2 Familiární lymfohistiocytóza (FHL) 86 // 3.4.3 X-vázaný lymfoproliferativní syndrom typ 1 (XLP-1, // Duncanova choroba) 87 // 3.4.4 X-vázaný lymfoproliferativní syndrom typ 2 (XLP-2, // XIAP deficience) 87 // 3.4.5 Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPS) 88 // 3.4.6 IPEX syndrom 88 // 3.4.7 CTLA4 a LRBA deficience 89 // 3.4.8 Deficit interleukinu 10 (IL-10) a jeho receptoru (IL-10R) 89 // 3.5 Poruchy fagocytózy (Markéta Bloomfield) 90 // 3.5.1 Těžká kongenitální neutropenie 91 // 3.5.2 Cyklická neutropenie 91 // 3.5.3 Chronická granulomatózní choroba (CGD) 92 // 3.5.4 Deficit myeloperoxidázy 93 // 3.5.5 Defekt adhezivních molekul I (LAD I) 93 // 3.5.6 Defekt adhezivních molekul II (LAD II) 94 // 3.5.7 Defekt adhezivních molekul III (LAD III) 94 // 3.5.8 GATA2 deficience 94 // 3.5.9 Defekty dalších fagocytárních mechanismů 95 //

3.6 Poruchy vrozené imunity (Markéta Bloomfield) 96 // 3.6.1 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 96 // 3.6.2 Vrozená vnímavost k mykobakteriálním onemocněním (Mendelian Susceptibility to Mycobacterial Diseases - MSMD) 97 // 3.6.3 Chronická mukokutánní kandidóza (CMC) 98 // 3.6.4 Zvýšená náchylnost k herpetickým infekcím CNS 98 // 3.6.5 Defekty TLR signalizace se zvýšenou bakteriální náchylností 99 // 3.6.6 Ostatní 99 // 3.7 Autoinflamatorní onemocnění (Anna Šedivá) 100 // 3.7.1 Hereditární periodické horečky, poruchy funkce inflamazomu 100 // 3.7.2 Interferonopatie a monogenní vaskulitidy 103 // 3.8 Poruchy komplementu (Marta Sobotková) 104 // 3.8.1 Defekty klasické cesty komplementu 105 // 3.8.2 Poruchy v alternativní cestě komplementu 106 // 3.8.3 Poruchy lektinové cesty 107 // 3.8.4 Defekty regulačních molekul komplementové kaskády 107 // 3.8.5 Diagnostika komplementových poruch 110 // 3.8.6 Léčba komplementových poruch 110 // 3.9 Selhání kostní dřeně (Adam Klocperk) 112 // 3.9.1 Fanconiho anemie 112 // 3.9.2 Dyskeratosis congenita 112 // 3.10 Fenokopie vrozených poruch imunity (Markéta Bloomfield) 113 // 3.10.1 Fenokopie primárních imunodeficitů asociované // se somatickými mutacemi 114 // 3.10.2 Fenokopie primárních imunodeficitů s přítomností // autoprotilátek 115 // Sekundární imunodeficience 118 // 4.1 Poruchy centrálních a periferních lymfatických orgánů 118 // 4.1.1 Dřeňová dysfunkce (Michal Podrazil) 118 // 4.1.2 Získané poruchy funkce thymu (Adam Klocperk) 125 // 4.1.3 Imunodeficience po splenektomii a při hyposplenismu (Michal Podrazil) 129 // 4.2 Získané poruchy počtu a funkce periferních leukocytů 133 // 4.2.1 Choroby asociované s výskytem autoprotilátek proti // neutrofilním leukocytům (Michal Podrazil) 133 //

4.2.2 Poruchy lymfocytů v důsledku autoimunitních mechanismů (Tomáš Milota) 138 // 4.2.3 Poruchy leukocytů v důsledku přítomnosti sérových faktorů jiných než autoprotilátky (Tomáš Milota) 140 // 4.2.4 Terapie leukocytárních poruch (Tomáš Milota) 140 // 4.3 Sekundární protilátkové imunodeficience (Tomáš Milota) 142 // 4.3.1 Příčiny a patogeneze 142 // 4.3.2 Klinický obraz 143 // 4.3.3 Terapie 144 // 4.4 Metabolické choroby (Michal Podrazil) 144 // 4.4.1 Chronická renální insuficience 144 // 4.4.2 Jaterní dysfunkce 149 // 4.4.3 Diabetes mellitus 152 // 4.4.4 Malnutrice a hypovitaminózy 154 // 4.5 Imunodeficience po transplantaci kmenových buněk krvetvorby (Adam Klocperk) 158 // 4.5.1 Patogeneze 158 // 4.5.2 Rekonstituce imunitních funkcí po HSCT 159 // 4.5.3 Klinický obraz 160 // 4.5.4 Terapie 161 // 4.6 Imunodeficience při imunosupresivní a cytostatické terapii (Marta Sobotková) 163 // 4.6.1 Patogeneze 163 // 4.6.2 Účinek kortikosteroidů 165 // 4.6.3 Účinek imunosupresiv zasahujících do metabolismu DNA 165 // 4.6.4 Účinek imunosupresiv selektivně inhibujících buněčné složky imunity a dalších novějších látek 166 // 4.6.5 Účinek biologických léků 167 // 4.6.6 Terapie a prevence 169 // 4.7 Imunodeficience v chirurgických oborech a v intenzivní medicíně (Michal Podrazil) 172 // 4.7.1 Patogeneze 173 // 4.7.2 Diagnostika a monitorování imunitní dysregulace 176 // 4.7.3 Terapie a prevence 179 // 4.8 Imunodeficience navozené infekčními činiteli (Marta Sobotková) 181 // 4.8.1 Syndrom získané imunodeficience 181 // 4.8.2 Jiné imunodeficience navozené viry 185 // 4.8.3 Imunodeficience při bakteriálních a dalších infekčních chorobách 189 // 4.9 Imunitní systém a stres (Jiřina Bartůňková) 195 // 4.9.1 Akutní stres 196 // 4.9.2 Chronický stres 197 //

4.9.3 Chronický únavový syndrom 198 // 4.10 Imunita a nádorová onemocnění (Michal Podrazil) 201 // 4.10.1 Nádorové antigény 202 // 4.10.2 Protinádorové imunitní mechanismy 204 // 4.10.3 Mechanismy obrany nádorů vůči imunitnímu systému 205 // 4.10.4 Imunodeficience při nádorových onemocněních 206 // Zkratky 213 // Rejstřík 222 // Souhrn 236 // Summary 238