.

0 (hodnocen0 x )

EB

EB

ONLINE

[Česko] : Grada, 2022

1 online zdroj (336 stran)

ISBN 978-80-271-6660-2 (online ; pdf)

ISBN 978-80-271-3709-1 (print)

Publikace se zaměřuje zejména na následující choroby a syndromy: Castlemanovu chorobu, onemocnění asociované s imunoglobulinem IgG4, idiopatickou retroperitoneální fibrózu a Rosaiovu-Dorfmanovu chorobu..

001932556

Hlavní autoři a editoři 5 // Kolektiv spoluautorů 5 // Seznam použitých zkratek 15 // Předmluva 19 // 1 Diferenciální diagnostika hypergamaglobulinemie a s ní spojené hyperproteinemie a zvýšené sedimentace erytrocytu 21 (Zdeněk Adam, David Zeman, Luděk Pour, Zdeněk Fojtík, Andrea Křivanová, Martina Doubková, Zuzana Adamová, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Marta Krejčí, Martin Krejčí, Martin Stork, Ľubica Harvanová, Zdeněk Král) // Úvod 21 // 1.1 Hyperviskozita - klinický projev hypergamaglobulinemie 23 // 1.2 Příčiny zvýšené koncentrace monoklonálních 23 // 1.3 Studie, které analyzují příčinu vysoké hodnoty polyklonálních imunoglobulinů 25 // 1.4 Systematický přehled chorob s polyklonální hypergamaglobulinemií 29 // 1.4.1 Choroby jater 29 // 1.4.2 Autoimunitní choroby a systémové nemoci pojivá 30 // 1.4.3 Granulomatózní choroby (sarkoidóza) a vaskulitidy 31 // 1.4.4 Infekce a infekční záněty 31 // 1.4.5 Krevní choroby maligní i nemaligní 32 // 1.4.6 Karcinomy a sarkomy 32 // 1.4.7 Vzácné choroby, v jejichž etiopatogenezi má zásadní roli získaná porucha imunity, které ale nemají charakter autoimunitní či autoinflamatorní choroby: Castlemanova choroba, s imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění, retroperitonální fibróza a Rosaiova-Dorfmanova choroba 33 // 1.4.8 Jiné vzácnější příčiny polyklonální hypergamaglobulinemie 33 // 1.5 Febrilie a subfebrilie nejasného původu 35 // Závěr pro praxi 37 // 2 Laboratorní diagnostika (DavidZeman) 43 // Úvod 43 // 2.1 Stanovení koncentrace celkové bílkoviny - základní screeningový test 43 // 2.2 Elektroforéza bílkovin séra a imunofixace 44 // 2.3 Stanovení koncentrací imunoglobulinů 49 // 2.4 Stanovení koncentrací volných lehkých řetězců 50 //

2.5 Stanovení koncentrací IgGK/IgGA, IgMk/IgMA a IgAK/IgAA (testy Hevylite firmy The Binding Site) 51 // 3 Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci 55 (Zdeněk Adam, Zdeněk Řehák, David Zeman, Zuzana Adamová, Renata Koukalová, Luděk Pour, Marta Krejčí, Ivanna Boichuk, Martin Krejčí, Martin Štork, Sabina Sevčíková, Ľubica Harvanová, Zdeněk Králj // Úvod 55 // 3.1 Vývoj poznání Castlemanovy nemoci a její etiologie 55 // 3.2 Příznaky a diagnostika 57 // 3.3 Léčba unicentrická Castlemanovy nemoci (UCD) 59 // 3.3.1 Resekovatelná UCD 60 // 3.3.2 Neresekovatelná UCD 61 // 3.3.3 Přetrvávajícími symptomy po chirurgickém odstranění UCD 62 // 3.3.4 Intermediární forma CD 62 // 3.4 Choroby, které jsou asociovány s UCD 63 // 3.5 Sledování po léčbě 64 // 4 Multicentrická Castlemanova choroba 69 (Zdeněk Adam, Luděk Pour, David Zeman, Zdeněk Řehák, Zuzana Adamová, Renata Koukalová, Marta Krejčí, Viera Sandecká, Martin Krejčí, Ivanna Boichuk, Martin Stork, Ľubica Harvanová Zdeněk Král) // Úvod 69 // 4.1 Etiologie nemoci a role viru Kaposiho sarkomu (HHV-8) 69 // 4.2 Příznaky idiopatické multicentrické Castlemanovy nemoci 70 // 4.2.1 Pravidelně se vyskytující příznaky a laboratorní nálezy 70 // 4.2.2 Nepravidelně se vyskytující příznaky imunitní etiologie 71 // 4.2.3 Nepravidelně se vyskytující příznaky nejasné etiologie 72 // 4.2.4 Příznaky odpovídající POEMS syndromu 72 // 4.3 Stanovení diagnózy dle mezinárodních kritérií Castlemanovy nemoci 73 // 4.4 Průběh idiopatické multicentrické formy Castlemanovy nemoci 78 // 4.5 Přehled léků používaných pro léčbu multicentrické formy Castlemanovy nemoci 79 // 4.5.1 Glukokortikoidy 79 // 4.5.2 Klasická chemoterapie 79 // 4.5.3 Anti-CD20 protilátka (rituximab) 80 // 4.5.4 IMiDs - imunomodulační léky 81 //

4.5.5 Bortezomib 81 // 4.5.6 Protilátka proti interleukinu 6 a jeho receptoru 82 // 4.5.7 Anakinra 84 // 4.5.8 Cyklosporin, sirolimus a takrolimus 85 // 4.5.9 Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací krvetvorných buněk 85 // 4.6 Doporučení pro léčbu dle mezinárodního doporučení pro léčbu idiopatické multicentrické Castlemanovy nemoci 2018 85 // 4.6.1 Léčba méně závažné formy (flu-like) idiopatické multicentrické formy Castlemanovy nemoci dle mezinárodního doporučení 85 // 4.6.2 Léčba závažné formy (sepsis-like) idiopatické multicentrické // formy Castlemanovy nemoci 86 // 4.7 Prognóza 88 // 4.8 Léčba žen, které mohou potenciálně otěhotnět 88 // Závěry pro praxi 88 // Onemocnění asociované s imunoglobulinem IgG4: klinické příznaky, diferenciální diagnostika a recentní mezinárodní diagnostická kritéria 95 (Zdeněk Adam, Luděk Pour, David Zeman, Milan Dastych, Aleš Čermák, Martina Doubková, Šárka Skorkovská, Zuzana Adamová, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Luděk Pour, Martin Štork, Marta Krejčí, Ivanna Boichuk, Ľubica Harvanová Zdeněk Král) // Úvod 95 // 5.1 Historie poznání IgG-RD // 5.2 Epidemiologie IgG4-RD // 5.3 Patofyziologie // 5.4 Klinické projevy // 5.4.1 Pankreas // 5.4.2 Žlučové cesty, žlučník a játra // 5.4.3 Štítná žláza // 5.4.4 Slinné žlázy 103 // 5.4.5 Orbity a orbitální adnexa 103 // 5.4.6 Retroperitoneální fibróza a postižení velkých cév 103 // 5.4.7 Ledviny 104 // 5.4.8 Pulmonální, mediastinální a pleurální projevy IgG4-RD 105 // 5.4.9 Lymfatické uzliny 105 // 5.4.10 Další orgány 105 // 5.5 Klinické fenotypy IgG4-RD 106 // 5.6 Typické laboratorní nálezy 107 // 5.6.1 Eosinofilie 107 // 5.6.2 Polyklonální hypergamaglobulinemie a další laboratorní nálezy 107 // 5.7 Diferenciální diagnóza 108 //

5.7.1 Rozlišení IgG4-RD a idiopatické multicentrické Castlemanovy choroby (iMCD) 108 // 5.7.2 Rozlišení IgG4-RD a histiocytárních chorob 109 // 5.8 Stanovení diagnózy 111 // 5.8.1 Vyšetření podtřídy imunoglobulinů typu IgG (IgGl-lgG4) 112 // 5.8.2 Plazmablasty v periferní krvi, markér aktivity nemoci 113 // 5.8.3 Histopatologie 113 // 5.8.4 Diagnostická kritéria 114 // Závěr 117 // Onemocnění asociované s imunoglobulinem lgG4 (IgG4-RD): iniciální a udržovací léčba 127 (Zdeněk Adam, Milan Dastych, Aleš Čermák, Martina Doubková, Šárka Skorkovská, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Luděk Pour, Martin Štork, Marta Krejčí, Ivanna Boichuk, Ľubica Harvanová, Zdeněk Král) // Úvod 127 // 6.1 Přehled léčby 128 // Vzácné choroby provázené hypergamaglobulinemií a zánětlivými projevy // 6.1.1 Glukokortikoidy 128 // 6.1.2 Léky ze skupiny "disease-modifying anti-rheumatic drugs" neboli imunosupresivní léky 128 // 6.1.3 Rituximab 129 // 6.1.4 Udržovací léčba onemocnění asociovaného // s imunoglobulinem IgG4 131 // 6.1.5 Další používané léky 132 // Závěr 134 // 7 Retroperitoneální fibróza 141 (Zdeněk Adam, Aleš Čermák, Hana Petrášová, Zdeněk Fojtík, Luděk Pour, Marta Krejčí, Martin Krejčí, Martin Stork, Zuzana Adamová, Ivanna Boichuk, Zdeněk Král) // Úvod 141 // 7.1 Definice nemoci a její incidence 141 // 7.2 Klinické příznaky a laboratorní nálezy 142 // 7.2.1 Systémové příznaky a bolesti 142 // 7.2.2 Urologické příznaky 142 // 7.2.3 Cévní příznaky a komplikace 143 // 7.2.4 Laboratorní nálezy 144 // 7.3 Patofyziologie nemoci 145 // 7.4 Stanovení diagnózy 146 // 7.4.1 Zobrazovací metody a biopsie 146 // 7.4.2 Diferenciální diagnóza 147 // 7.5 Léčba 148 // 7.5.1 Glukokortikoidy 148 // 7.5.2 Tamoxifen 149 // 7.5.3 Klasická imunosupresiva 149 //

7.5.4 Anti-CD20 monoklonální protilátka - rituximab 150 // 7.5.5 Tocilizumab a infliximab 151 // 7.6 Příklad pacienta s retroperitonální fibrózou 151 // Závěr 154 // 8 Nemoc Rosai-Dorfman-Destombes 161 (Zdeněk Adam, Zuzana Adamová, Luděk Pour, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Zdeněk Král) // Úvod 161 // 8.1 Historie 161 // 8.2 Epidemiologie 162 // 8.3 Etiopatogeneze 162 // 8.4 Nemoci asociované s RDD 163 // 8.4.1 Vrozené genetické poruchy s predispozicí ke vzniku RDD 163 // 8.4.2 RDD asociovaná se získanými autoimunitami 163 // 8.4.3 RDD asociovaná s neoplaziemi 163 // 8.4.4 RDD asociovaná s IgG4-related disease (IgG4-RD) 163 // 8.5 Morfologie 164 // 8.6 Klinické projevy 165 // 8.6.1 Nodální forma RDD 165 // 8.6.2 Kožní forma RDD 165 // 8.6.3 Neurologická forma (intrakraniální, spinální a oční RDD) 166 // 8.6.4 RDD v oblasti hlavy a krku 166 // 8.6.5 Intratorakální forma RDD 166 // 8.6.6 Retroperitoneální a urologická forma RDD 167 // 8.6.7 Postižení trávicího traktu RDD 167 // 8.6.8 Kostní manifestace 167 // 8.6.9 Hematologické projevy RDD 168 // 8.6.10 Rozložení postižení dle studie z Mayo Clinic (2021) 168 // 8.7 Základní vyšetrení 169 // 8.7.1 Morfologické a molekulárně biologické vyšetření tkáně 169 // 8.8 Léčba 170 // 8.8.1 Sledování bez léčby 170 // 8.8.2 Operace 170 // 8.8.3 Glukokortikoidy 170 // 8.8.4 Cyklosporin a sirolimus 170 // 8.8.5 Chemoterapie 171 // 8.8.6 Kladribin 171 // 8.8.7 Imunomodulační léčba 172 // 8.8.8 Rituximab 173 // 8.8.9 Cílená léčba 174 // 8.8.10 Radioterapie 174 // 8.9 Léčba a průběh nemoci 174 // Závěr 175 // 9 Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu 185 (Zdeněk Adam, David Zeman, Luděk Pour, Ľubica Harvanová, Marta Krejčí, Ivanna Boichuk, Martin Štork, Martin Krejčí) //

Úvod 185 // 9.1 Členění termínu MGCS 185 // 9.2 Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) 186 // 9.2.1 Historie vzniku termínu MGUS 186 // 9.2.2 Myelom vzniká transformací z MGUS 186 // 9.2.3 Prevalence MGUS 187 // 9.2.4 MGUS typu IgM a non-IgM 187 // 9.2.5 Monoklonální gamapatie tvořená pouze lehkými řetězci 188 // 9.2.6 Osoby se zvýšeným rizikem výskytu MGUS 189 // 9.2.7 Monoklonální gamapatie nejistého významu typu IgG, IgA a monoklonální gamapatie tvořená pouze lehkými řetězci: diagnostická kritéria 189 // 9.2.8 Jiné lymfoproliferace provázené přítomností monoklonálního imunoglobulinu 193 // 9.2.9 Častější přítomnost monoklonálního imunoglobulinu u některých chorob 193 // 9.2.10 Riziko transformace MGUS v mnohočetný myelom 193 // 11 // Vzácné choroby provázené hypergamaglobu linemií a zánětlivými projevy // 9.2.11 Další rizika provázející jedince s MGUS 194 // 9.2.12 Sledování pacientů s MGUS 195 // 9.3 Monoklonálnígamapatie klinického významu (MGCS) 196 // 9.3.1 Definice MGCS a klasifikace 196 // 9.3.2 MGCS způsobená depozity kompletní molekuly M-Ig nebo jejích částí 203 // 9.3.3 MGCS způsobená protilátkovou aktivitou M-Ig 204 // 9.3.4 MGCS způsobená alternativní cestou aktivace komplementu 206 // 9.3.5 MGCS způsobená zvýšenou tvorbou cytokinů 207 // 9.3.6 MGCS s nejasným patofyziologickým mechanismem 207 // 9.3.7 Monoklonální gamapatie laboratorního významu 209 // 9.3.8 Jak lze tyto případy rozpoznat a jak je léčit? 210 // Závěr 213 // 10 Syndrom Schnitzlerové 227 (Zdeněk Adam, David Zeman, Luděk Pour, Yvanna Boichuk) // Úvod 227 // 10.1 Historie nemoci 227 // 10.2 Poddiagnostika syndromu Schnitzlerové 228 // 10.3 Patofyziologická podstata nemoci 229 // 10.3.1 Autoinflamatorní podstata nemoci 229 //

10.3.2 S monoklonálním imunoglobulinem asociované onemocnění 230 // 10.4 Klinické, zobrazovací a laboratorní projevy syndromu Schnitzlerové 230 // 10.4.1 Kožní projevy syndromu Schnitzlerové 230 // 10.4.2 Zánětlivé projevy syndromu Schnitzlerové 233 // 10.4.3 Bolesti kloubů a kostí při syndromu Schnitzlerové 233 // 10.4.4 Změny struktury skeletu provázející syndrom Schnitzlerové 233 // 10.4.5 Další příznaky syndromu Schnitzlerové 238 // 10.4.6 Laboratorní nálezy u syndromu Schnitzlerové 238 // 10.4.7 Syndrom Schnitzlerové i bez monoklonálního IgM 238 // 10.4.8 Doporučený rozsah laboratorního vyšetření při podezření na syndrom Schnitzlerové 239 // 10.4.9 Charakteristika nemoci z pracovišť v Evropě 239 // 10.4.10 Soubor pacientů 239 // 10.5 Stanovení diagnózy syndromu Schnitzlerové 243 // 10.5.1 U kterých pacientů vyslovit podezření na syndrom Schnitzlerové? 243 // 10.5.2 Diagnostická kritéria 243 // 10.5.3 Diferenciální diagnóza 245 // 10.5.4 Možnost transformace monoklonální gamapatie typu IgM // do Waldenstromovy makroglobulinemie 247 // 10.6 Přehled léčebných možností syndromu Schnitzlerové 247 // 10.6.1 Anakinra 247 // 10.6.2 Canakinumab 249 // 10.6.3 Tocilizumab 249 // 10.6.4 Transplantace krvetvorné tkáně 250 // 10.7 Prognóza 250 // Závěr 251 // 11 Waldenströmova makroglobulinemie 261 (Zdeněk Adam, Luděk Pour, David Zeman, Ľubica Harvanová, Marta Krejčí, Martin Krejčí, Martin Štork, Ivana Boichuk, Viera Sandecká Zdeněk Král) // Úvod 261 // 11.1 Epidemiologická data 261 // 11.2 Příznaky nemoci 262 // 11.2.1 Príznaky typické pro maligní lymfomy infiltrující kostní dřeň 262 // 11.2.2 Příznaky způsobené tvorbou monoklonálního imunoglobulinu IgM 263 // 11.2.3 Koagulopatie 265 // 11.2.4 Kryoglobulinemie 265 // 11.3 Stanovení diagnózy 268 //

11.4 Léčba 270 // 11.4.1 Léčba v letech minulých 271 // 11.4.2 Přínos anti-CD20 protilátek pro léčbu MW 272 // 11.4.3 Bendamustin 277 // 11.4.4 Použití léků u MW, které se standardně používají pro léčbu myelomu 280 // 11.4.5 Ibrutinib 281 // 11.4.6 Venetoclax 283 // 11.4.7 Transplantace 283 // Závěr 283 // 12 Plazmocelulární malignity 295 (Zdeněk Adam, Luděk Pour, David Zeman, Ľubica Harvanová, Marta Krejčí, Martin Krejčí, Martin Štork, Ivana Boichuk, Viera Sandecká) // Úvod 295 // 12.1 Epidemiologie 296 // 12.2 Problémy s časnou diagnostikou a edukační aktivita České myelomové skupiny 296 // 12.3 Popis příznaků označených akronymem CRAB 297 // 12.3.1 C - hyperkalcemie 297 // 12.3.2 R - renal disease, poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem 298 // 12.3.3 A - anemie 300 // 12.3.4 B - bone disease, kostní poškození 300 // 12.4 Popis dalších příznaků mimo CRAB 301 // 12.4.1 Neurologické projevy MM 301 // 12.4.2 Hyperviskozita 302 // 12.4.3 Kryoglobulinemie 302 // 12.4.4 Imunodeficit 302 // 12.4.5 Mnohočetným myelomem indukovaná systémová zánětlivá // reakce se zvýšenou hodnotou CRP 303 // 13 // Vzácné choroby provázené hypergamaglobulinemií a zánětlivými projevy // 12.4.6 Koagulopatie, trombembolické a hemoragické komplikace 303 // 12.4.7 Kožní projevy 303 // 12.4.8 Ovlivnění laboratorních metod monoklonálním imunoglobulinem 303 // 12.4.9 Extramedulární myelom 303 // 12.5 Stanovení diagnózy 305 // 12.6 Léčba mnohočetného myelomu (MM) 308 // 12.6.1 Medikamentózni léčba MM 309 // 12.6.2 Radioterapie 310 // 12.6.3 Operační léčba 311 // 12.6.4 Podpůrná léčba 312 // 12.6.5 Psychické aspekty chronické nemoci 312 // 12.7 Prognóza 312 // 12.8 Solitární plazmocytom 313 // 12.9 Plazmocelulární leukemie 315 // Rejstřík 327 // Souhrn 335 // Summary 336