.

0 (hodnocen0 x )

EB

EB

ONLINE

1. elektronické vydání

[Česko] : Grada, 2023

1 online zdroj (216 stran)

ISBN 978-80-271-7060-9 (online ; pdf)

ISBN 978-80-271-7061-6 (online ; epub)

ISBN 978-80-247-0687-0 (print)

Monoklonální gamapatie klinického významu je nový zastřešující termín pro všechny formy poškození organismu monoklonálním imunoglobulinem. Monografie poskytuje ucelené informace o těchto jednotkách s cílem napomoci včasnému rozpoznávání těchto velmi vzácných onemocnění..

001954131

Seznam zkratek XI // Předmluva XV // I Monoklonální gamapatie klinického významu nový skupinový název pro všechny formy poškození organismu monoklonálním imunoglobulinem (Zdeněk Adam, Ľubica Harvanová, David Zeman, Eva Vlčková, Petra Cetkovská, Miroslav Penka, Soňa Štěpánková, Zuzana Adamová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Jiří Litzman, Miroslav Tomíška, Jana Koptíková, Zdeněk Král) 1 // Úvod 1 // 1.1 Definice termínu monoklonální gamapatie klinického významu (MGCS) 5 // 1.2 Léčba poruch spadajících pod zastřešující // termín MGCS 5 // 1.2.1 Léčba nitrožilními imunoglobuliny 11 // 1.2.2 Cílená léčba (clone-directed strategy) 11 // Závěr 13 // Literatura 14 // 2 Monoklonální gamapatie klinického významu s dominující dermatologickou manifestací (Zdeněk Adam, Petra Cetkovská, David Zeman, Luděk Pour, Zdeněk Řehák, Ľubica Harvanová) 17 // Úvod 17 // 2.1 AL-amyloidóza kúže 21 // 2.2 Kožní makroglobulinemie 22 // 2.3 POEMS syndrom 22 // 2.4 Skleromyxedém 23 // 2.5 Skleredém 24 // 2.6 Cutis laxa neboli "volná kúže" 28 // 2.7 Normolipemická xantomatóza 28 // 2.8 Nekrobiotický xantogranulom 28 // 2.9 Syndrom Schnitzlerové 32 // 2.10 TEMPI syndrom 34 // 2.11 Subkorneální pustulózní dermatóza // neboli lo A pemphious 34 // 2.12 AESOPsyndrom

35 // 2.13 Kožní změny s nižší asociací s monoklonálním imunoglobulinem 37 // Závěr 39 // Literatura 39 // 3 Poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem (Zdeněk Adam, Soňa Štěpánková, Lubica Harvanová, David Zeman, Aleš Čermák, Luděk Pour) 47 // Úvod 47 // 3.1 Klasifikace poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem z roku 2019 dle International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group 49 // 3.1.1 Nefropatie s organizovanými depozity M-Igči FLC 51 // 3.1.2 Poškození ledvin způsobené depozity M-Ig nebo jeho částí v amorfní (neorganizované) podobě 52 // 3.1.3 Poškození ledvin M-Ig bez vzniku depozit M-Ig v ledvinách 52 // 3.2 Stručná charakteristika nejčastějších forem poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem či jeho volnými lehkými řetězci 54 // 3.2.1 AL-amyloidóza - depozita amyloidotvomých lehkých řetězců ve formě lineárních depozit 54 // 3.2.2 Imunotaktoidní glomerulopatie depozita imunoglobulinů ve formě mikrotubulů 54 // 3.2.3 Crystal Storing Histiocytosis (Immunoglobulin Storing Histiocytosis) 54 // 3.2.4 Získaný Fanconiho syndrom 55 // 3.2.5 Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease (MIDD) - amorfní depozity imunoglobulinů nebo jejich částí 55 // VIII Monoklonálnígamapatie klinického významu a další nemoci // 3.2.6 Proliferative Glomerulonephritis

with Monoclonal Immunoglobulin Deposits - PGNMID 55 // 3.2.7 Poškození ledvin protilátkovou aktivitou monoklonálního imunoglobulinu 55 // 3.2.8 MGCS způsobená alternativní cestou aktivace komplementu (Complement Alternative Pathway activation-CAP) 56 // 3.3 Léčba nefropatie indukované monoklonální gamapatií 56 // Závěr 57 // Literatura 58 // 4 Neuromuskulární onemocnění asociovaná s monoklonálním imunoglobulinem (Eva Vlčková, Zdeněk Adam, David Zeman, Luděk Pour) 63 // Úvod 63 // 4.1 Postižení periferních nervů a monoklonální gamapatie 64 // 4.1.1 Demyelinizační polyneuropatie asociované s M-Ig 64 // 4.1.2 Axonální či smíšené axonálně demyelinizační neuropatie 68 // 4.1.3 Léčba výše uvedených neuropatií souvisejících s monoklonální gamapatií 70 // 4.2 Poškození svalů a monoklonální gamapatie 71 // 4.2.1 Sporadická nemalinová myopatie s pozdním začátkem (Sporadic Late-Onset Nemaline Myopathy SLONM) 71 // Závěr 71 // Literatura 72 // 5 Kryoglobulinemie, imunologické, hematologické a jiné poruchy asociované s monoklonálním imunoglobulinem (Zdeněk Adam, Petra Cetkovská, David Zeman, Miroslav Penka, Jiří Litzman, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí) 75 // Úvod 75 // 5.1 Kryoglobulinemie 75 // 5.2 Capillary Leak Syndrome (také Clarkson syndrome) 81 // 5.3 Získaný angioedém

82 // 5.4 Nemoc chladových aglutininů 83 // 5.5 Získaný von Willebrandův syndrom 84 // 5.6 Další krvácivé poruchy provázející monoklonální gamapatie 85 // 5.7 Tromboembolické komplikace u monoklonálních gamapatií 86 // 5.8 Velmi vzácné poškození organismu asociované s monoklonální gamapatií a dalšími chorobami 86 // 5.8.1 Asociace monoklonálního imunoglobulinu s autoimunitními chorobami 86 // 5.8.2 Inzulínový autoimunitní syndrom 86 // 5.8.3 Poškození oka monoklonálním imunoglobulinem 86 // 5.8.4 Asociace hyperparatyreózy a tumoru ledvin s monoklonální gamapatií 87 // 5.9 Monoklonální gamapatie laboratorního významu 87 // 5.10 Jak lze případy rozpoznat a jak je léčit 87 // Závěr 87 // Literatura 88 // 6 Léčba selhání ledvin u mnohočetného myelomu a monoklonální gamapatie renálního významu (Zdeněk Adam, Soňa Štěpánková, Luděk Pour, Marta Krejčí, Zdeněk Král) 95 // Úvod 95 // 6.1 Patofyziologie selhání ledvin u mnohočetného myelomu 96 // 6.2 Principy léčby 97 // 6.2.1 Hydratace k dosažení diurézy 2500-3000 ml/24 hodin 97 // 6.2.2 Léčba hyperkalcemie 97 // 6.2.3 Dialyzační léčba 97 // 6.2.4 Podaří se zlepšit narušenou funkci ledvin mnohočetným myelomem? 98 // 6.2.5 Jaké léky pro léčbu myelomu zvolit při renálním selhání? 98 // 6.3 Dávkování

protimyelomových léků při renální insuficienci 99 // 6.3.1 Imunomodulační látky (Immunomodulatory Drugs-IMiDs) 99 // 6.3.2 Inhibitory proteazomu 100 // 6.3.3 Monoklonální protilátky proti epitopu CD38 101 // 6.3.4 Monoklonální protilátky cílící na antigen CS1 (SLAMF7) // myelomových buněk 101 // 6.3.5 Monoklonální protilátky cílící na antigen BCMA 101 // 6.3.6 Inhibitory proteinů rodiny BCL2 (BCL2-Family Proteins) 102 // 6.4 Klasická cytostatika 102 // 6.5 Transplantace ledvin u pacientů s mnohočetným myelomem 103 // 6.6 Volba léčebného režimu 103 // Závěr 104 // Literatura 104 // 7 Ako sme liečili monoklonálnu gamapatiu obličkového významu - kazuistiky (Vladimíra Lábska, Ľubica Harvanová) 111 // 7.1 Kazuistika I 111 // 7.2 Kazuistika II 112 // 8 Laboratorní diagnostika u pacientů s podezřením na monoklonální gamapatii klinického významu (David Zeman) 115 // Úvod 115 // 8.1 Stanovení celkové bílkoviny, elektroforéza bílkovin séra, imunofixace 116 // 8.2 Stanovení volných lehkých řetězců (FLC) v séru 118 // 8.3 Analýza monomerních, dimerních a oligomerních forem FLC v séru 118 // 8.4 FLC v moči 118 // 8.5 Elektroforéza bílkovin moči, imunofixace 118 // 8.6 Stanovení imunoglobulinů IgG, IgA a IgM v séru 120 // 8.7 Stanovení koncentrace IgGK, IgGA, IgAK, IgAA, IgMK, IgM) 120 // 8.8 Sledování koncentrací monoklonálních imunoglobulinů 120 // 8.9 "Měřitelná" M-komponenta 122 // 8.10 Stanovení dalších biochemických parametrů 122 // 8.11 Biomarkery orgánového poškození 122 // 8.12 Vyšetření kryoglobulinů 122 // 8.13 Autoprotilátky u pacientů s monoklonální gamapatii neurologického významu (Monoclonal Gammopathy ofNeurological Significance - MGNS) 122 // 8.14 Komplement 124 // 8.15 Vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) 124 // Literatura 125 //

9 Osteolýza může mít i jiné příčiny než maligní choroba či bakteriální infekce - například SAPHO syndrom (Zdeněk Adam, Anna Šedivá, Zdeněk Fojtík, Hana Petrášová, Miroslav Tomíška, Kateřina Kamarádová, Marta Krejěí, Luděk Pour, Jana Treglerová, Vojtěch Peřina) 127 // Úvod 127 // 9.1 Popis případu 127 // 9.2 Základní informace o kategorii autoinflamatorních chorob 131 // 9.2.1 Frekvence výskytu a klinické příznaky 133 // 9.2.2 Patofyziologie nemoci 133 // 9.2.3 Laboratorní vyšetření 134 // 9.2.4 Zobrazovací vyšetření 134 // 9.2.5 Histologie kosti 135 // 9.2.6 Stanovení diagnózy SAPHO syndromu 135 // 9.2.7 Léčba 137 // Závěr 138 // Literatura 139 // 10 Přehled histiocytární nemoci dle nové WHO klasifikace krevních chorob z roku 2022 (Zdeněk Adam, Luděk Pour, Zdeněk Král, Milan Dastych, Zuzana Adamová) 145 // 10.1 Klasifikace histiocytárních chorob 145 // 10.1.1 WHO klasifikace dendritických a histiocytárních chorob 145 // 10.1.2 Klasifikace Working Group of the Histiocyte Society z roku 2016 146 // 10.2 Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) 148 // 10.2.1 Jednotlivé klinické projevy 148 // 10.2.2 Léčba histiocytárních chorob 150 // 10.2.3 Sledování po léčbě 152 // 10.3 Histiocytóza z indeterminovaných buněk 152 // 10.4 Juvenilní xantogranulom 152 // 10.5 Erdheimova-Chesterova choroba 152 // 10.5.1 Projevy a diagnostika 152 // 10.5.2 Léčba 154 // 10.5.3 Sledování po léčbě 155 // 10.6 Rosaiova-Dorfmanova choroba 155 // 10.6.1 Léčba 155 // 10.7 ALK-pozitivní histiocytózy 156 // 10.8 Histiocytární sarkom 158 // 10.8.1 Lokalizovaný histiocytární sarkom 158 // 10.8.2 Diseminovaný histiocytární sarkom neboli maligní histiocytóza 158 // 10.8.3 Léčba 158 // 10.9 Hemofagocytující lymfohistiocytóza 159 // 10.9.1 Charakteristika nemoci 159 //

10.9.2 Etiopatogeneze 159 // 10.9.3 Léčba 160 // Závěr 160 // Literatura 161 // 11 Empatie a její význam pro práci lékaře (Zdeněk Adam, Jeroným Klimeš, Zdeněk Boleloucký, Helena Marečková) 165 // Úvod 165 // 11.1 Empatie lékaře pozitivně ovlivňuje výsledek léčby 165 // 11.2 Současné představy ideálního lékaře 166 // 11.3 Empatie 168 // 11.3.1 Empatie obecně 170 // 11.3.2 Naplnění potřeby pozitivních lidských vztahů a empatie 170 // 11.3.3 Emoční empatie 172 // 11.3.4 Kognitivní empatie 173 // 11.3.5 Funkční empatie 173 // 11.3.6 Soucit 174 // 11.3.7 Empatie lékařů musí být přiměřená jako vše v životě 175 // 11.4 Neurofyziologické mechanismy empatie 175 // 11.4.1 Lokalizace empatie v mozku 175 // 11.4.2 Je empatie a emoční inteligence získanou, či vrozenou vlastností? 175 // 11.4.3 Vývoj empatie v průběhu života 177 // 11.5 Empatie lékařů a studentů medicíny 177 // 11.6 Programy lékařských fakult na zlepšení empatických schopností studentů 178 // Závěr 179 // Literatura 179 // Příloha 185 // Rejstřík 188 // Souhrn 193 // Summary 195